I 1800-tallet og i starten af 1900-tallet var de europæiske kongehuse ramt af en blødersygdom, som ramte de mandlige medlemmer af kongehusene. Sygdommen gik under navnet “The Royal Disease” eller “Den kongelige Sygdom” om man vil. Den opstod, fordi Dronning Victoria af Storbritannien var bærer af et sygdomsfremkaldende gen.

“Det forbandede blod”, som man også kaldte det, bredte sig til de kongelige familier i Tyskland, Spanien og Rusland. Det gjorde den, fordi de royale familier giftede sig på kryds og tværs af landegrænser. Præcis som det sker i dag.

Men selvom man var klar over, at der var tale om en blødersygdom, er der aldrig blevet skabt klarhed over, hvad det præcis var for en blødersygdom, der var tale om. Om det var hæmofili A, som er den hyppigste blødersygdom, hvor en genetisk fejl gør, at patienten ikke kan producere den blod-koagulerende faktor 8. Eller hæmofili B, som er mere sjælden, og som skyldes en fejl i den blod-koagulerende faktor 9.

Det svar er russiske retsmedicinere fra Lomonosov Moscow State University nu kommet med, og det er offentliggjort i tidsskriftet Science.

Knoglerester sladrer om blødersygdom

De er kommet frem til resultatet, fordi det i 1991 lykkedes at finde det sted, hvor den russiske zar-familie, Romanov-familien, blev begravet i 1918, efter de var blevet myrdet under den russiske revolution. Dette blev fulgt op af et nyt fund i 2007, hvor man i en mere overfladisk grav, fandt afbrændte knoglerester fra den 14 år gamle kronprins Alexei og hans 19-årige søster, Maria. Kronprins Alexei var oldebarn til Dronning Victoria af Storbritannien, og han var ramt af den arvelige blødersygdom.

Fra knogleresterne fra Kronprins Alexei og hans mor, Tsarina Alexandra, har de russiske forskere med DNA-analyse taget et nærmere kig på de gener, som koder for enten den blod-koagulerende faktor 8 eller faktor 9. Forskerne fandt ud af, at genet der kodede for det blod-koagulerende faktor 8 var helt normalt, mens den var gal med det gen, som koder for faktor 9. Både hos mor Alexandra og søn Alexei.

Kronprins Alexei af Rusland, der var efterkommer af Dronning Victoria af Storbritannien, blev myrdet i en alder af 14 år under den russiske revolution. Hans knoglerester, som blev fundet i 2007, afslører nu, at kongefamilien led af blødersygdommen hæmofili B.

Dronning Victoria lægger ikke længere navn til

Ad den vej har de russiske retsmedicinere leveret et nyt kapitel til den i forvejen drabelige historie. Den store kongefamilie led altså af hæmofili B, som også går under navnet “Christmas disease”. Det har ikke så meget med jul at gøre, men hænger ganske enkelt sammen med, at den første patient, som man sporede sygdommen hos, var en 5-årig dreng ved navn Christmas. Så nu har “The Royal Disease”, som ikke findes mere blandt de kongelige, fået et nyt øgenavn.

Kilde

Science, 9. oktober 2009: Genotype Analysis Identifies the Cause of the “Royal Disease”